Hiperplasia Nodular Focal do Fígado (HNF)
Introdução:
Encontrada mais comumente em mulheres (8 a 9:1 entre os sexos) de 20 a 50 anos, a HNF é o segundo tumor benigno de fígado em freqüência e o tumor mais comum de origem não vascular, representando mais de 66% desses. Apresenta-se predominantemente na forma de uma pequena massa nodular em crescimento, bem circunscrita, com menos de 5cm, sendo encontrado igualmente nos lobos direito e esquerdo. Tipicamente, se caracteriza por uma cicatriz fibrosa central em cerca de 15% dos casos. Histopatologicamente, a lesão apresenta cordões hepáticos benignos divididos por septos fibrosos originados da cicatriz central, com epitélio biliar atípico, sem alterações vasculares.
Sua etiologia ainda não é bem conhecida, mas a teoria mais aceita atualmente sugere origem de uma resposta hepatocitária a malformações arteriovenosas congênitas. Exposição a hormônios femininos e contraceptivos orais têm mostrado fraca associação com a patogênese. Em aproximadamente 20% dos casos, mais comumente em homens, a histopatologia revela alterações telangiectásicas, podendo apresentar atipias, com células hiperplásicas e adenomatosas. O risco de sofrerem ruptura ou degeneração malígna ainda é incerto.
Apresentação clínica:
A maioria dos pacientes são assintomáticos e tem seu diagnostico de forma acidental por exames de imagem ou durante cirurgias. Quando presentes, os sintomas consistem em vaga dor abdominal. Uma variedade de sintomas pouco específicos são descritos na literatura, sendo difícil a associação entre os mesmos e a presença do tumor, tornando necessária a busca por outras causas mais prováveis. O exame físico normalmente é inocente e leves alterações na função hepática podem estar presentes. Os níveis de alfafetoproteína são normais.
Diagnóstico:
O diagnóstico da maioria das hiperplasias nodulares focais do fígado pode ser feito com relativa segurança por meio de métodos de imagem. Frequentemente, apresenta- se como lesão solitária (80- 95%). A TC realçada com contraste e a RNM se tornaram métodos de alta acurácia para o diagnostico, especialmente quando demonstram massa homogênea com cicatriz central. Do ponto de vista hemodinâmico, a lesão capta intensamente o meio de contraste na fase arterial. O achado de cicatriz central pode estar presente em alguns pacientes com adenoma hepático e colangiocarcinoma intra-hepático. Ocasionalmente, confirmação histológica é necessária e a biópsia excisional é recomendada para o diagnostico definitivo. Biópsia por agulha fina é frequentemente inconclusiva.
A detecção de lesões por meio da cintilografia com Tc-99m enxofre ou estanho coloidal depende da concentração de células de Kuffer no tumor. Pode ser útil no diagnóstico de neoplasias benignas, que caracteristicamente não contem células de Kupffer, revelando massa pouco captante.
Tratamento:
Apesar de a maioria dos tumores ser benigno e indolente, a história natural da sua evolução não é totalmente conhecida. Portadores comumente permanecem por longos períodos assintomáticos e rupturas, sangramentos e infartos são extremamente raros e não há documentação de casos de degeneração malígna. O tratamento, portanto, depende da certeza diagnostica e das manifestações clínicas. Pacientes assintomáticos com imagem radiológica típica não necessitam de tratamento. Na presença de imagem e apresentação atípicos, sintomas persistentes sem outra causa associada e grandes tumores, a recessão com confirmação
Introdução:
Encontrada mais comumente em mulheres (8 a 9:1 entre os sexos) de 20 a 50 anos, a HNF é o segundo tumor benigno de fígado em freqüência e o tumor mais comum de origem não vascular, representando mais de 66% desses. Apresenta-se predominantemente na forma de uma pequena massa nodular em crescimento, bem circunscrita, com menos de 5cm, sendo encontrado igualmente nos lobos direito e esquerdo. Tipicamente, se caracteriza por uma cicatriz fibrosa central em cerca de 15% dos casos. Histopatologicamente, a lesão apresenta cordões hepáticos benignos divididos por septos fibrosos originados da cicatriz central, com epitélio biliar atípico, sem alterações vasculares.
Sua etiologia ainda não é bem conhecida, mas a teoria mais aceita atualmente sugere origem de uma resposta hepatocitária a malformações arteriovenosas congênitas. Exposição a hormônios femininos e contraceptivos orais têm mostrado fraca associação com a patogênese. Em aproximadamente 20% dos casos, mais comumente em homens, a histopatologia revela alterações telangiectásicas, podendo apresentar atipias, com células hiperplásicas e adenomatosas. O risco de sofrerem ruptura ou degeneração malígna ainda é incerto.
Apresentação clínica:
A maioria dos pacientes são assintomáticos e tem seu diagnostico de forma acidental por exames de imagem ou durante cirurgias. Quando presentes, os sintomas consistem em vaga dor abdominal. Uma variedade de sintomas pouco específicos são descritos na literatura, sendo difícil a associação entre os mesmos e a presença do tumor, tornando necessária a busca por outras causas mais prováveis. O exame físico normalmente é inocente e leves alterações na função hepática podem estar presentes. Os níveis de alfafetoproteína são normais.
Diagnóstico:
O diagnóstico da maioria das hiperplasias nodulares focais do fígado pode ser feito com relativa segurança por meio de métodos de imagem. Frequentemente, apresenta- se como lesão solitária (80- 95%). A TC realçada com contraste e a RNM se tornaram métodos de alta acurácia para o diagnostico, especialmente quando demonstram massa homogênea com cicatriz central. Do ponto de vista hemodinâmico, a lesão capta intensamente o meio de contraste na fase arterial. O achado de cicatriz central pode estar presente em alguns pacientes com adenoma hepático e colangiocarcinoma intra-hepático. Ocasionalmente, confirmação histológica é necessária e a biópsia excisional é recomendada para o diagnostico definitivo. Biópsia por agulha fina é frequentemente inconclusiva.
A detecção de lesões por meio da cintilografia com Tc-99m enxofre ou estanho coloidal depende da concentração de células de Kuffer no tumor. Pode ser útil no diagnóstico de neoplasias benignas, que caracteristicamente não contem células de Kupffer, revelando massa pouco captante.
Tratamento:
Apesar de a maioria dos tumores ser benigno e indolente, a história natural da sua evolução não é totalmente conhecida. Portadores comumente permanecem por longos períodos assintomáticos e rupturas, sangramentos e infartos são extremamente raros e não há documentação de casos de degeneração malígna. O tratamento, portanto, depende da certeza diagnostica e das manifestações clínicas. Pacientes assintomáticos com imagem radiológica típica não necessitam de tratamento. Na presença de imagem e apresentação atípicos, sintomas persistentes sem outra causa associada e grandes tumores, a recessão com confirmação
histopatológica está indicada. Uma vez que trata- se de um tumor benigno, as cirurgias devem ser
realizadas sob riscos mínimos de morbimortalidade.
Bibliografia:
1- Coelho, Júlio Cezar Uili, et al. "Indication and treatment of benign hepatic tumors." ABCD. Arquivos Brasileiros de Cirurgia Digestiva (São Paulo) 24.4 (2011): 318-323.
2- Goldman, Lee, and Andrew I. Schafer. (2015). Cecil textbook of medicine 25th edition. Elsevier. 3- Longo, D., Fauci, A., Kasper, D., & Hauser, S. (2015). Harrison's Principles of Internal Medicine
19th edition. McGraw-Hill Professional.
4- Townsend Jr, Courtney M., et al. Sabiston textbook of surgery. Elsevier Health Sciences, 2012.
Texto do aluno de graduação da UERJ Emerson Gomes de Paula
Bibliografia:
1- Coelho, Júlio Cezar Uili, et al. "Indication and treatment of benign hepatic tumors." ABCD. Arquivos Brasileiros de Cirurgia Digestiva (São Paulo) 24.4 (2011): 318-323.
2- Goldman, Lee, and Andrew I. Schafer. (2015). Cecil textbook of medicine 25th edition. Elsevier. 3- Longo, D., Fauci, A., Kasper, D., & Hauser, S. (2015). Harrison's Principles of Internal Medicine
19th edition. McGraw-Hill Professional.
4- Townsend Jr, Courtney M., et al. Sabiston textbook of surgery. Elsevier Health Sciences, 2012.
Texto do aluno de graduação da UERJ Emerson Gomes de Paula
Lesão hipoecoica cujo contorno é indefinido e que apresenta uma cicatriz central
Doppler colorido mostra vascularização na periferia da lesão
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